发病机制
发病机制:
1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是,多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。
2.组织病理 本病皮损的病理改变和
盘状红斑狼疮有很多相同之处,但很少有毛囊栓形成和角化过度,细胞浸润的深度也较轻,单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层,表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向,在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡,表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显,有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻,可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的
盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现,在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着,而亚急性皮肤红斑狼疮病人,其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。
临床表现
临床表现:本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性、轻度脱屑性丘疹,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形。偶尔同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主,常融合形成较大的皮损。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在(图1,2,3)。
总之,本病和
盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较
盘状红斑狼疮更为常见。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生
盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年。几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。